Bệnh đa ngón trụ

Ulnar Polydactyly, còn được gọi là polydactyly sau trục, là một dị tật bàn tay bẩm sinh trong đó một ngón bổ sung phát triển ở phía trụ của bàn tay, bên cạnh ngón út.
Giải phẫu của chữ số bổ sung có thể thay đổi đáng kể. Một số trẻ có một núm mô mềm nhỏ{1}}được gắn bằng một cuống hẹp, trong khi những trẻ khác có một ngón phát triển hơn chứa các đốt ngón tay, khớp, gân hoặc cấu trúc xương bàn tay.

Mỗi trường hợp đa ngón trụ đều có những đặc điểm giải phẫu độc đáo. Đối với các bệnh viện, nhóm phẫu thuật nhi khoa, khoa chỉnh hình, bác sĩ phẫu thuật thẩm mỹ và điều phối viên y tế quốc tế đang tìm kiếm đánh giá ca lâm sàng hoặc lập kế hoạch tái tạo:
Đánh giá trường hợp trực tiếp: Gửi ảnh lâm sàng (xem lòng bàn tay, mặt lưng, xương trụ) và chụp X{0}}.
Cửa sổ phản hồi: Phản hồi về trường hợp lâm sàng được cung cấp trong vòng 24 đến 48 giờ cho các đối tác y tế.

Sự phân biệt lâm sàng được sử dụng phổ biến nhất đối với chứng đa ngón sau trục/trụ là giữa Loại A và Loại B.

Ghi chú:Hệ thống phân loại có thể khác nhau giữa các ấn phẩm. Việc phân loại nên đóng vai trò như một hướng dẫn thay vì thay thế cho việc đánh giá giải phẫu cá nhân.

Polydactyly loại B thường biểu hiện dưới dạng một phần mô mềm không có chức năng{0}}được gắn vào mặt trụ của bàn tay.
Các tính năng tiêu biểu:
nubbin mô mềm
Da hẹp hoặc cuống mô mềm
Sự phát triển xương hạn chế hoặc không có
Không có khớp nối có ý nghĩa
Đóng góp chức năng tối thiểu

Tùy thuộc vào độ tuổi của bệnh nhân, giải phẫu, bối cảnh lâm sàng và sở thích của gia đình, các lựa chọn điều trị bao gồm khâu/thắt kẹp hoặc phẫu thuật cắt bỏ trực tiếp. Sự hiện diện của dây thần kinh ngón phụ phải được xem xét trong quá trình lập kế hoạch để tránh những di chứng đau đớn sau phẫu thuật.

Polydactyly loại A Ulnar (Đã phát triển / Phức tạp)
Polydactyly loại A liên quan đến một chữ số trùng lặp được phát triển về mặt cấu trúc.

Các cấu trúc liên quan có thể bao gồm:
Phalang
Cấu trúc xương bàn tay
khớp nối khớp
Gân và dây chằng
Cấu trúc mạch máu thần kinh

Trong những trường hợp này, việc loại bỏ đơn giản là không đủ. Việc điều trị đòi hỏi phải lập kế hoạch tái tạo để xác định cấu trúc nào cần được bảo tồn, cắt bỏ, sắp xếp lại hoặc cân bằng.

Các thành phần tái tạo tiềm năng:
Tái tạo xương và khớp
Cân bằng và nối lại gân
Sửa chữa dây chằng bên
Quản lý mạch máu thần kinh
Che phủ mô mềm và đóng da (ví dụ: tạo hình chữ Z khi được chỉ định)

Khám thực thể
Việc kiểm tra đánh giá mối quan hệ giải phẫu giữa ngón phụ và ngón thứ năm, đánh giá:
Kích thước và cuống đính kèm của chữ số phụ
Di chuyển chủ động và thụ động
Thứ năm-căn chỉnh ngón tay và độ ổn định của khớp
Chức năng gân và trạng thái cảm giác
Mạch máu của cả hai chữ số

Đánh giá X quang
Chụp X quang là cần thiết khi nghi ngờ có liên quan đến xương hoặc khớp để xác định:
Sao chép phalangeal hoặc metacarpal
Điểm gắn xương và khớp nối
Sự liên kết của xương và các bất thường tiềm ẩn của mảng tăng trưởng

Đánh giá thần kinh mạch máu
Một chữ số phụ có thể sở hữu dây thần kinh/mạch kỹ thuật số riêng hoặc chia sẻ chúng với ngón tay thứ năm. Việc lập kế hoạch phải giải quyết:
Xác định dây thần kinh ngón tay phụ kiện
Bảo vệ các động mạch và dây thần kinh kỹ thuật số chính
Lập bản đồ cảm giác trước khi mổ xẻ

Đánh giá chức năng
Đối với bệnh nhân nhi, quá trình đánh giá tập trung vào mức độ sử dụng hiện tại và sự phát triển vận động dự kiến, bao gồm độ bám, chụm và độ ổn định của-ngón tay thứ năm.

Đối với các trường hợp loại B thô sơ, cả phương pháp thắt và phẫu thuật cắt bỏ đều được mô tả trong tài liệu y khoa.

Nhận dạng giải phẫu
Kiểm tra trực tiếp da, cấu trúc dưới da, dây thần kinh, mạch máu, gân và các kết nối xương.

Quy hoạch tái thiết
Xác định bờ cắt bỏ và xác định các cấu trúc được bảo tồn (ví dụ, chuyển dây chằng bên hoặc chỗ bám gân vào ngón chân chính).

Cắt bỏ chữ số phụ kiện
Kiểm soát việc cắt bỏ các phần tử không có chức năng dưới sự trực quan hóa.

Quản lý thần kinh kỹ thuật số
Xác định, mổ xẻ cẩn thận và đặt gần các dây thần kinh phụ cách xa vùng sẹo để giảm nguy cơ u thần kinh.

Tái tạo xương, khớp và gân
Sắp xếp lại các cấu trúc xương, thắt chặt bao khớp, sửa chữa dây chằng bên và cân bằng các cơ chế gấp/duỗi.

Đóng mô mềm-
Đóng da tái tạo bằng cách sử dụng vạt cục bộ hoặc phẫu thuật tạo hình chữ Z{0}} để ngăn sẹo co lại và đảm bảo đường viền bàn tay tự nhiên.

Phục hồi dự kiến
Cắt bỏ đơn giản: Chăm sóc vết thương cơ bản, băng bảo vệ-ngắn hạn và theo dõi sẹo.
Tái tạo phức tạp: Cố định (nẹp hoặc bó bột), trị liệu bằng tay có cấu trúc, theo dõi sự liên kết và-theo dõi phát triển dài hạn{1}}.

Rủi ro và biến chứng tiềm ẩn
Vấn đề chữa lành vết thương hoặc nhiễm trùng
Sẹo co lại hoặc mô mềm-còn sót lại
U thần kinh có triệu chứng hoặc đau nhức cục bộ
Cứng khớp, mất ổn định hoặc sai lệch còn sót lại
Cần phẫu thuật chỉnh sửa thứ cấp

Mục tiêu phẫu thuật
Loại bỏ chữ số không có chức năng
Phục hồi đường viền bàn tay bình thường
Duy trì độ ổn định và chuyển động của ngón tay-thứ năm
Không bị cản trở-tăng trưởng dài hạn và phát triển vận động

Đánh giá có hệ thống về việc thắt khớp so với phẫu thuật cắt bỏ chứng đa ngón sau trục - Đánh giá các biến chứng, các nốt sần còn sót lại và kết quả sẹo trên loạt lâm sàng.

Phân tích tổng hợp-về kết quả đa ngón trụ sau trục loại B - Phân tích so sánh giữa các phương thức điều trị và sự hài lòng-lâu dài của cha mẹ.

Bệnh nhân-Các kết quả được báo cáo về sự khác biệt ở bàn tay bẩm sinh - Theo dõi theo chiều dọc quá trình phục hồi chức năng và đánh giá thẩm mỹ sau phẫu thuật tái tạo.

Chú phổ biến: bác sĩ polydactyly ulnar, Trung Quốc bác sĩ polydactyly ulnar